間質性肺炎の診断と治療

間質性肺炎（かんしつせい・はいえん）は、『原因不明の肺が固くなる難病』で、何年もかけて呼吸がしにくくなり、経過中にしばしば命を落とすことがある難しい病気です。

今の医療水準でも、有効な治療がなく、治らない病気です。

 

肺炎とは、肺に炎症がある状態です。

通常は、肺の空気がある部分（肺を蜂の巣に例えると、蜂の巣の穴）にバイ菌がつく肺炎が一般的です。

一方、間質性肺炎は、肺そのもの（蜂の巣そのもの）がどんどん傷んでしまい、肺が固くなる病気です。

原因は不明のことが多く、その場合は根本的に治療の方法がありません。

時に原因のある間質性肺炎のこともあり、その場合は、治療が可能です。

 

間質性肺炎は、原因不明のことが多く、肺がんを合併することもあり、基本的には治らない予後不良の指定難病です。

 

 

目次

間質性肺炎の診断

  1. 肺のCT
  2. 血液検査（KL-6、SP-D）

肺のCTでは、肺の傷み具合を確認できます。

肺の上の方（頭側）よりも、肺の下の方（足側）が傷んでくることが多いです。

肺が障害されている範囲が広い場合は、予後が良くないことを示します。

 

血液検査では、KL-6（けーえる・しっくす）と、SP-D（えすぴー・でぃー）で間質性肺炎かどうかを見たり、病気の勢いを確認したりします。

間質性肺炎の血液検査│厚労省作成│医療者向け

 

間質性肺炎の診断（血液検査）

  1. KL-6上昇
  2. SP-D上昇
  3. SP-A上昇
  4. LDH上昇

上記の１項目以上を満たす場合に陽性と判定.

間質性肺炎の診断基準, 厚労省, 難病指定センター

 

 

 

呼吸状態が急に悪くなった時│肺のCTが必要

間質性肺炎は、肺CTの定期的な撮影が必要

間質性肺炎で最も怖いのは、『急に呼吸状態が悪くなること（急性増悪：きゅうせい・ぞうあく）』です。

間質性肺炎は、急性増悪した時に命を落とします。

急性増悪したときは、肺のCTで悪化した像が確認できます。

 

 

間質性肺炎の治療

間質性肺炎の主な治療として、ステロイドと免疫抑制剤が使われます。

これらを使用しても、病気がどんどん進行し、悪化していくことが多いです。

ですので、結局様子見となり、治療をしないことも多いです。

中には、膠原病（こうげんびょう）が原因となっている間質性肺炎もあり、その場合はステロイド治療が有効です。

最近は、『抗線維薬（こう・せんいやく）』という新しいタイプの薬が開発されました。

  • ピレスパ（ピルフェニドン）
  • オフェブ（ニンテダニブ）

ピレスパ、オフェブなどの抗線維薬は、超高額な治療であり、適応は絞られます。

日本では高額医療費制度があるため、月々の自己負担分は10万円以内に収まることが多いですが、それでも高額です。

 

間質性肺炎は悪化すると、人工呼吸器の管理となることもしばしばありますが、基本的には予後は良くなく、今後のさらなる新薬の開発が望ましいです。

  • ピレスパ　1ヶ月で約4万円（3割負担で支払う額）
  • オフェブ　1ヶ月で約11万円（3割負担で支払う額）

 

 

間質性肺炎は治らない│どんどん悪くなる

間質性肺炎の特徴は、進行性で、良くなることはない、ということです。

『肺が一旦悪くなったら良くなることはない』ということを『不可逆（ふかぎゃく）』と言い、これが間質性肺炎の特徴と言えます。

間質性肺炎は『良くなることはない』

間質性肺炎の特徴（３つ）：

  1. 慢性経過
  2. 進行性
  3. 不可逆性（肺が一度傷んだ箇所は元にもどらない）

King TE, Jr. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 378（9807）1949-61, 2011,

 

間質性肺炎は急に調子が悪くなって命を落とす

間質性肺炎の予後は不良です。

この病気がきっかけでお亡くなりになる方も多いです。

間質性肺炎でお亡くなりになる場合は、「急に調子が悪くなること（急性増悪）」です。

その他にも、肺がんが合併して命を落とすこともあります。

  1. 間質性肺炎の急性増悪（41％）
  2. 慢性呼吸不全（25％）
  3. 肺がん（10％）

Natsuizaka M：Epidemiologic survey of Japanese patients with idiopathic pulmonary fibrosis and investigation of ethnic differences. AmJ Respir Crit Care Med 190：773-779, 2014

 

 

子どもの間質性肺炎

子供にも間質性肺炎は起こり得ます。

発生頻度は、10万人中0.3人程度なので、大変めずらしい病気です。

子供の間質性肺炎が起こりやすい遺伝子異常も見つかっています。

治療は、大人と同様に、ステロイド治療が行われます。

『子供の間質性肺炎』に対するステロイドの有効率は、約30-50％です。

現在の日本の保健医療制度では、ヒドロキシクロロキンは小児には適応がなく、６歳未満では禁忌となっていますが、実際の医療現場では使われていることも多いです。

 

子供の間質性肺炎まとめ：国内10年間のレポート

小児の間質性肺炎：

  • 2010-2020年で全34例
  • 17例に遺伝子異常あり
  • ステロイドとヒドロキシクロロキンの治療が実施
  • ヒロロキシクロロキンを使用した28例のうち、27例が6歳未満だった
  • 治療終了（寛解）11例、肺移植3例、死亡6例だった

玉井, 小児特発性間質性肺炎登録システム運用10年間の報告, 日本小児呼吸器学会雑誌 33(1): 9-18, 2022